Удаление
родинок лазером
Выгода 50%
Быстро!
Безболезненно!
Без реабилитации!
Узнать подробнее
СКИДКА 25%
Диагностика у гинеколога
Все за один день!
Узнать подробнее
Скидка до 25%
Диагностика у уролога
Проверь здоровье за один день
Удобно и Выгодно
Всего один день - живи спокойно год!
Узнать подробнее
Скидка 20%
на прием ЛОР-врача*
2 290 ₽ 1 830 ₽
Узнать подробнее
СКИДКА 35%
прием врача-эндокринолога
Узнать подробнее
Скидка 15%
Удаление аденоидов лазером
Без реабилитации!
Безболезненно!
Узнать подробнее
Лечение недержания мочи
Скидка 20%*
Эффект после первой процедуры!
Не меняете свой ритм жизни!
Супер выгодно!
Узнать подробнее
Ровенских Татьяна Павловна
Врач-терапевт. Гастроэнтеролог, эндоскопист, врач высшей категории.
Записаться на прием

Гепатолентикулярная дегенерация

Главное проявление семейного юношеского гепатита с дегенерацией полосатого тела заключается в нарушении медного обмена, развивается цирроз печени, в головном мозге происходят деструктивные процессы, которые ведут к необратимым последствиям. Заболевание встречается в основном у девушек и парней подросткового возраста. Гепатолентикулярная дегенерация появляется только у тех, кто обладает генетической предрасположенностью к ферментопатии. Заболевание, как правило, передается наследственно, аутосомно-рецессивным способом.

У больных при полной диагностике анализ крови показывает уменьшение содержания церулоплазмина, который помогает связывать медь в организме. Также при обследовании выявляется, что медь усиленно абсорбируется уже в кишечнике. Вследствие недостатка церулоплазмина в крови микроэлемент начинает откладываться в печени. Как результат – токсическое влияние на орган, что может в запущенной стадии привести к развитию цирроза. Медь откладывается в ганглиях нервов, что также негативно влияет на состояние нервной системы и функциональность организма. Тело начинает хуже реагировать на раздражители. Повышенное количество элемента при анализе также встречается в коже, роговице и других органах. С мочой выделяется в 5-10 раз больше элемента, чем обычно.

Гепатолентикулярная дегенерация

Характеристика течения заболевания, основная симптоматика

В первую очередь поражается печень, поэтому заболевание диагностируют по видимому циррозу и признакам гепатита. Последний приобретает хронический характер и требует постоянного лечения. К больной печени присоединяются проблемы с нервной системой. Больные страдают следующими неврологическими расстройствами:

  • тремор рук и ног;
  • нарушение работы речевого аппарата (пациент говорит медленно, по слогам);
  • мышцы лица теряют возможность выражать эмоции и мысли;
  • практически исчезает мимика глаз и жестов;
  • мышцы конечностей теряют тонус;
  • нарушается мышление.

Редко, но иногда встречаются случаи, когда повреждения нервной системы проявляются раньше, чем цирроз печени.

Гепатолентикулярная дегенерация

Медь также начинает откладываться в почках, что приводит к такому осложнению, как гипераминоацидурия, а иногда и почечная глюкозурия. Когда в коже повышается содержание меди, она приобретает темно-серый оттенок, редко коричневый. Гиперпигментация кожных покровов является основным способом диагностики повышенного количества микроэлемента в эпителии. При отложении меди в роговице ее периферия приобретает зелено-коричневый ободок. Такой симптом имеет название – кольцо Кайзера-Флейшнера.

У пациентов врачи часто обнаруживают умеренную спленомегалию. Подтвердить диагноз гепатолентикулярной дегенерации можно с помощью биопсии печени и нескольких лабораторных тестов. Если не принимать никаких мер по лечению болезни, поражение органов прогрессирует, и в конечном итоге все заканчивается летальным исходом. Врачи рекомендуют придерживаться диеты с уменьшенным количеством меди.

читать далее свернуть
НАШИ НАПРАВЛЕНИЯ В ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИИ:
Остались вопросы? Мы перезвоним Вам в течении 10 минут
Наши цены
Акции по гастроэнтерологии
Наименование услуги Стоимость

"Знакомство с доктором" на первичный прием скидка 20%
* Подробности уточняйте у администраторов

1 840 ₽
Прием врача гастроэнтеролога (первичный) амбулаторный 2 290 ₽
Прием врача гастроэнтеролога (повторный) амбулаторный 1 890 ₽
Тест на H.Pylori (Helpil test - биоптат слизистой желудка и/или 12 перстной кишки ) 1 500 ₽
Дыхательный тест на Helicobacter pylori 1 990 ₽

Гастроэнторологический комплекс:

• первичная консультация врача-гастроэнтеролога;

• процедура эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС);

• диагностика инфекции Helicobacter pilori (ХЕЛПИЛ-тест);

 6 720 ₽
Обобщение результатов обследования и составление индивидуальной программы лечения 2 1 390 ₽
Обобщение результатов обследования и составление индивидуальной программы лечения 3 1 690 ₽
Обобщение результатов обследования и составление индивидуальной программы лечения 4 2 390 ₽
Видеоэзофагогастродуоденоскопия / ВЭГДС 3 590 ₽
Прием врача гастроэнтеролога с результатами обследований пациента из сторонних медицинских организаций 3 690 ₽
Все цены
Индивидуальный подход к лечению каждого пациента
Использование инновационного оборудования и аппаратуры
Лечение эректильной дисфункции (импотенции) ударно-волновым методом
Полный спектр лабораторной и функциональной диагностики
О клинике «евромедпрестиж»

Специально для сохранения и восстановления здоровья людей в 2000 году была основана многопрофильная клиника «ЕВРОМЕДПРЕСТИЖ», в которой работают лучшие специалисты из 25 областей медицины. Наши врачи, в совершенстве владеющие своим ремеслом, готовы бороться с любым Вашим недугом!

Подробнее
Медицинский центр ЕВРОМЕДПРЕСТИЖ награждён Международной наградой European Quality
Наши награды и премии
наши
уникальные
программы
Консультация
Мы заботимся о вашем здоровье с вниманием и любовью и поэтому нас рекомендуют друзьям
Тертичная Светлана Петровна, Главный врач клиники «Евромедпрестиж»
Доктор выслушала меня, высказала предположения, относительно диагноза. Назначила анализы, чтобы все уточнить, по результатам поставила окончательный диагноз и дала рекомендации. Все прошло быстро и профессионально.
Василий

Евромедпрестиж - это не сетка, но при этом достаточно приятная и уютная клиника в центре Москвы с адекватной ценой и приличной репутацией. Я со своим диагнозом наблюдаюсь у уролога Тарасовой Екатерины Валерьевны. Она точно профессионал своего дела, которому я полностью доверяю в лечении. Только после нее результат действительно заметен. Кабинеты всегда чистые, администраторы вежливые. Каких то серьезных недостатков трудно назвать. Самое главное здоровье и знать где помогут его поддержать!

Никита
обращаюсь в эту клинику постоянно из-за хорошего эндокринолога, самый грамотный из врачей этой специализации что мне встречались. анализы и дополнительные обследования назначает только необходимые, без фанатизма. Курс лечения уже дает положительные результаты. Чуствую себя получше и согласно последним анализам гормональный фон нормализовался, что мне очень важно для того чтобы потом сделать ЭКО.
OliOlivka

Осталась очень довольна наблюдением у врачей клиники Евромедпрестиж. Отдельную благодарность хочу выразить врачам Выборновой И.А и маммологу Алле Леонидовне за их заботу. Планируем беременность, проводить ее будем однозначно в Евромедпрестиж, все предварительные подготовки уже пройдены, у вас очень комфортно и диагностика и все, что необходимо. Бытро и без очередей! Спасибо)

Ирина

Наблюдась по беременности у Выборновой Ирины Анатольевны. Очень нравится ее отношение. Всегда внимательна, никогда ничего лишнего не назначает, максимально старается отгородить от лекарств и обойтись витаминами. Безумно повезло с таким врачом, ребенок родился абсолютно здоровый и сами роды были легкими. Сейчас систематичски наблюдаюсь у нее по восстановлению после беременности - эстетическая гинекология и применение лазера очень меня заинетерсовали, я вижу необычайные результаты! Очень рекомендую

Александра

Мне Выборнова Ирина Анатольевна уже стала как родной человек. Я очень ей благодарна за ее доброжелательность, вежливость и отзывчивость. И больше всего я конечно благодарна ей за нашего ребеночка! Вообще весь персонал клиники заслуживает только высших оценок за свою приветливость и отзывчивость!

Татьяна

Переболев вирусом появились осложнения. По рекомендации знакомых пошла в Евромедпрестиж к ЛОР-врачу Юрескуп Наталье Викторовне. Быстрая и довольно точная постановка диагноза, мне было прописано очень хорошее процедурное лечение (в том числе капельницы, про которые я слышала не раз много положительного), которое весьма оперативно дало результаты. Буквально через несколько процедур снова начали различаться запахи. Считаю огромным плюсом, что в одной клинике можно сделать все необходимое, в том числе посетить врача аллерголога-иммунолога, и проделать все необходимые мероприятия, которые существенно сэкономили мое время и самое главное нервы. В самой здании очень приятная обстановка и персонал. При необходимости однозначно вернусь именно Евромедпрестиж.

Маргарита

Огромное спасибо лору Юрескул Н.В., за ее высококачественный подход. Всегда очень наблюдательно относится к пациентам и дает самые точные назначения.

Ефимова Т.С.

Выражаю благодарность Евромедпрестиж! В этой клинике действительно собраны лучшие профессионалы с большой буквы! Спасибо вам огромное и дальнейшего развития!

Евген
С моей работой не так просто попасть к врачу, а сама уже понимала, что надо к маммологу. Через интернет нашла Евромедпрестиж. Принимала меня Афанасьева Алла Леонидовна. Врач от Бога. Сразу сделали мамограмму, назначила мне схему лечения. Никаких очередей, все быстро и эффективно. Врач прекрасный, клиника уютная. Теперь, если что, то только в Евромедпрестиж.
Вероника Б.

Попал на обследование к мужскому доктору Курашову Дмитрию Викторовичу. Врач оставил только положительные впечатления и показал на практике своей высокий уровень знаний. Немаловажная часть клиники это вежливый персонал и отсутсвие очередей. Лично по моему мнению в Евромедпрестиж очень высококвалифированные врачи и прекрасный уровень обслуживания.

Андрей
Не первый год обращаюсь в Евромедпрестиж по абсолютно разным вопросам со здоровьем. И сказать кто лучше, а кто хуже - невозможно, так как врачи любого профиля специалисты высшего класса, сама аура клиники кажется напитанной добром и позитивом. Рекомендую, так как проверено годами и на собственном опыте
Романова Алёна
Почему наши клиенты выбрали именно нас?
  • Каждый день, с понедельника по воскресенье, к нам приходят сотни посетителей, решивших доверить нам свое здоровье. Пациенты высоко оценивают нашу работу на независимых площадках.
  • Наши врачи частые и желанные гости теле- и радиопередач. В стенах клиники снято множество программ и интервью о здоровье с участием и комментариями наших специалистов.
  • Услуги, оказываемые нашей клиникой, самого высокого уровня и качества! Мы не «дорогая клиника элитной медицины», а работаем для тех, кто ищет квалифицированную помощь за адекватную стоимость.
Скидка 50%
на приём врача
+7 495 151-95-70
Узнайте как получить
Оставьте заявку
Лучшая команда врачей-специалистов
высшего уровня со стажем работы от 10 до 30 лет
Ровенских Татьяна Павловна

Врач терапевт. Гастроэнтеролог, эндоскопист, врач высшей категории.
Опыт работы более 26 лет.

"Берегите свое здоровье. Здоровье — это залог успешной жизни. Обращайтесь к специалистам на профилактические осмотры; при появлении первых признаков заболевания; при обострении хронических заболеваний. В настоящее время современная медицина может эффективно лечить заболевания органов пищеварения, выявлять ранние стадии онкологических заболеваний и т.п."

Подробнее
Благодарим Вас
за доверие!