2

Гемохроматоз: откуда произошла болезнь, патогенез, симптомы, течение, как вылечиться

Что такое гемохроматоз? Чаще всего эту болезнь называют пигментным циррозом печени, бронзовым диабетом, синдромом Труазье-Ано-Шоффара, сидерофилией и т.п. Это общий недуг, который характеризуется нарушением обмена Fe (железо), а точнее его повышением в сыворотке крови, а также накоплением в тканях и внутренних органах. Такое заболевание встречается относительно в редких случаях, поражает чаще всего представителей сильного пола.

Этиология и патогенез заболевания

Гемохроматоз первого типа (идиопатический) относят к ферментопатиям, и, чаще всего, такая болезнь является врожденной, с аутосомно-доминантным путем наследования. При таком заболевании в тонком кишечнике пациента Fe всасывается больше, чем нужно. При таком раскладе железо депонируется с избытком в виде гемосидерина (который не растворяется), в тканях поджелудочной железы, коже, печени, мышце сердца и т.п.

В результате появляется вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей органов, которые уже поражены. В то же время в гладких мышцах откладывается с избытком липофусцин, а в коже – меланин. Гемохроматоз второго типа появляется в результате избыточного поступления Fe в организм человека (в случае повторного или частого переливания крови, при лечении препаратами, в составе которых есть железо, на протяжении длительного времени и т.д.).

Основная симптоматика и течение болезни

Чтобы не усугубить проблему, нужно прислушиваться к организму и немедленно обращаться к специалистам при наличии следующих симптомов:

Гемохроматоз
  • усиленная пигментация кожных покровов (подмышечные впадины, ладони, половые органы и т.п.), имеющая характерный серо-бурый или темно-коричневый окрас;
  • увеличение и плотность печени;
  • диабет;
  • недостаточность эндокринных желез (в первую очередь поражаются половые железы).

Электрокардиографические признаки дистрофии миокарда, сердечной недостаточности или аритмии проявляются при гемосидерозе миокарда. В 99% случаев отмечается повышенная концентрация сывороточного Fe (до 50-70 мкмоль/л). В норме насыщенность железом трансферрина считается 30%, при появлении недуга возрастает до 90%. Гиперферремия возникает у человека еще до появления повышенной пигментации и увеличения печени.

Течение болезни постепенно прогрессирует. Если вовремя не обратиться к доктору, исход может быть не самый благоприятный. По статистике после установления диагноза люди живут не более 4-5 лет, при условии отказа от лечения. Основной причиной летального исхода чаще всего становится печеночная или диабетическая кома, кровотечение или сердечная недостаточность. У людей пожилого возраста с длительным течением болезни в 15-20% развивается рак печени.

Как вылечиться?

При обращении в клинику пациентам назначают кровопускания, повторные курсы инъекции. При возникновении диабета, осложнений с сердцем или печенью лечат соответствующей терапией.

читать далее свернуть
НАШИ НАПРАВЛЕНИЯ В ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИИ:
Остались вопросы? Мы перезвоним Вам в течении 10 минут
Наши цены
Наименование услуги Стоимость

До 31 июля "Знакомство с доктором" на первичный прием врача скидка 20%
* Подробности уточняйте у администраторов

1 670 ₽

Прием врача гастроэнтеролога (первичный) - эндоскописта, лечебно-диагностический, амбулаторный 2 090 ₽
Прием врача гастроэнтеролога (повторный) - эндоскописта, лечебно-диагностический, амбулаторный 1 670 ₽
Тест на H.Pylori (Helpil test - биоптат слизистой желудка и/или 12 перстной кишки ) 1 500 ₽
Дыхательный тест на Helicobacter pylori 1 990 ₽

Гастроэнторологический комплекс:

• первичная консультация врача-гастроэнтеролога;

• процедура эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС);

• диагностика инфекции Helicobacter pilori (ХЕЛПИЛ-тест);

6 720 ₽
Обобщение результатов обследования и составление индивидуальной программы лечения 2 1 050 ₽
Обобщение результатов обследования и составление индивидуальной программы лечения 3 1 550 ₽
Обобщение результатов обследования и составление индивидуальной программы лечения 4 2 050 ₽
Видеоэзофагогастродуоденоскопия / ВЭГДС 3 400 ₽
Прием врача гастроэнтеролога с результатами обследований пациента из сторонних медицинских организаций 3 500 ₽
Индивидуальный подход к лечению каждого пациента
Использование инновационного оборудования и аппаратуры
Лечение эректильной дисфункции (импотенции) ударно-волновым методом
Полный спектр лабораторной и функциональной диагностики
О клинике «евромедпрестиж»

Специально для сохранения и восстановления здоровья людей в 2000 году была основана многопрофильная клиника «ЕВРОМЕДПРЕСТИЖ», в которой работают лучшие специалисты из 25 областей медицины. Наши врачи, в совершенстве владеющие своим ремеслом, готовы бороться с любым Вашим недугом!

Медицинский центр ЕВРОМЕДПРЕСТИЖ награждён Международной наградой European Quality
наши
уникальные
программы
Мы заботимся о вашем здоровье с вниманием и любовью и поэтому нас рекомендуют друзьям
Тертичная Светлана Петровна, Главный врач клиники «Евромедпрестиж»
Почему наши клиенты выбрали именно нас?
  • Каждый день, с понедельника по воскресенье, к нам приходят сотни посетителей, решивших доверить нам свое здоровье. Пациенты высоко оценивают нашу работу на независимых площадках.
  • Наши врачи частые и желанные гости теле- и радиопередач. В стенах клиники снято множество программ и интервью о здоровье с участием и комментариями наших специалистов.
  • Услуги, оказываемые нашей клиникой, самого высокого уровня и качества! Мы не «дорогая клиника элитной медицины», а работаем для тех, кто ищет квалифицированную помощь за адекватную стоимость.
Скидка 50%
на приём врача
+7 495 151-95-70
Узнайте как получить
Оставьте заявку
Лучшая команда врачей-специалистов
высшего уровня со стажем работы от 10 до 30 лет
Благодарим Вас
за доверие!