Гипербилирубинемии функциональные

Гипербилирубинемией называют целую группу заболеваний и синдромов, связанных с пожелтением кожи и слизистых без изменения функциональных показателей работы печени. Такой яркий симптом часто вызывается невозможностью гемоглобина связывать свободный билирубин в крови и выводить его с желчью.

В большинстве случаев анализы и пробы работы печени оказываются в норме. Как правило, это заболевание обнаруживается еще в раннем детстве. Оно не вызывает особого дискомфорта и может проходить само по себе или усиливаться под воздействием определенных диет. Иногда оно может становиться причиной быстрой утомляемости, слабости. Врачи выделяют несколько разных синдромов, связанных с желтушностью кожи.

Болезнь Жильбера

Гипербилирубинемии функциональные

Проявляется рано. Отличается умеренным повышением свободного билирубина в крови. Особенность этого синдрома в том, что степень гипербилирубинемии можно снизить воздействием фенобарбитала. Функциональных и морфологических изменений в печени не наблюдается.

Врожденная негемолитическая желтуха первого типа

Ее еще называют синдромом Криглера-Найяра. Для него характерно существенное повышение уровня свободного билирубина. Причина такого состояния в отсутствии в гепатоцитах глюкуронилтрансферазы, отвечающей за связывание и выведение билирубина.

В итоге это вещество становится токсичным для организма. Оно негативно воздействует на базальные и стволовые ядра в головном мозге, что приводит к энцефалопатии. Часто это состояние оканчивается смертью пациентов еще в раннем возрасте.

Желтуха Дубина-Джонсона

При этом заболевании билирубин связывается, но не выводится из крови. В итоге печень становится практически черного цвета из-за скопления коричневого вещества. С мочой начинает выводиться копропорфирин I, из-за чего она тоже становится непривычно коричневого цвета.

Синдром Ротора

Уровень связанного билирубина в крови повышается незначительно. Печень медленнее выводит бромсульфалеин, введенный внутривенно. Это тест, определяющий наличие болезни. С мочой увеличивается выведение копропорфирина первого изомера. При этом другие морфологические и функциональные изменения отсутствуют.

Особенности протекания болезни и ее лечение

Гипербилирубинемии функциональные

Только синдром Криглера-Найяра имеет неутешительные прогнозы, малыши гибнут еще в самом раннем возрасте без возможности как-то облегчить их страдания. Это связано с отсутствием в организме важного фермента, который невозможно привнести извне. Во всех остальных случаях заболевания доброкачественные, а прогноз на их лечение - благоприятный.

Специфического лечения этих синдромов нет. Пациентам назначается щадящая диета, исключающая вещества, воздействующие на печень: алкоголь, жирная и острая пища. Также возможна поддерживающая терапия во время обострения в виде витаминных комплексов и желчегонных средств.

Зная особенности течения болезни, ее легко держать в ремиссии длительное время без особых усилий.

читать далее свернуть
НАШИ НАПРАВЛЕНИЯ В ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИИ:
Остались вопросы? Мы перезвоним Вам в течении 10 минут
Наши цены
Индивидуальный подход к лечению каждого пациента
Использование инновационного оборудования и аппаратуры
Лечение эректильной дисфункции (импотенции) ударно-волновым методом
Полный спектр лабораторной и функциональной диагностики
О клинике «евромедпрестиж»

Специально для сохранения и восстановления здоровья людей в 2000 году была основана многопрофильная клиника «ЕВРОМЕДПРЕСТИЖ», в которой работают лучшие специалисты из 25 областей медицины. Наши врачи, в совершенстве владеющие своим ремеслом, готовы бороться с любым Вашим недугом!

Медицинский центр ЕВРОМЕДПРЕСТИЖ награждён Международной наградой European Quality
наши
уникальные
программы
Мы заботимся о вашем здоровье с вниманием и любовью и поэтому нас рекомендуют друзьям
Васько Наталья Валерьевна, Управляющий партнер клиники «Евромедпрестиж»
Почему наши клиенты выбрали именно нас?
  • Каждый день, с понедельника по воскресенье, к нам приходят сотни посетителей, решивших доверить нам свое здоровье. Пациенты высоко оценивают нашу работу на независимых площадках.
  • Наши врачи частые и желанные гости теле- и радиопередач. В стенах клиники снято множество программ и интервью о здоровье с участием и комментариями наших специалистов.
  • Услуги, оказываемые нашей клиникой, самого высокого уровня и качества! Мы не «дорогая клиника элитной медицины», а работаем для тех, кто ищет квалифицированную помощь за адекватную стоимость.
Скидка 50%
на приём врача
+7 495 151-95-70
Узнайте как получить
Оставьте заявку
Благодарим Вас
за доверие!