Гемохроматоз

Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром Труазье -Ано- Шоффара, сидерофилия и др. ) — общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в сыворотке крови и накоплением в тканях и внутренних органах. Встречается сравнительно редко, преимущественно у мужчин.

Этиология, патогенез

Первичный («идиопати-ческий») гемохроматоз относят к ферментопатиям и рассматривают как врожденное заболевание с аутосомно-доминантным путем наследования, при котором в тонком кишечнике человека всасывается значительно больше железа, чем в норме, и оно избыточно депонируется в тканях-в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, коже и т. д. в основном в виде нерастворимого гемосидорина. Возникает вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей пораженных органов. В гладких мышцах также избыточно откладывается липофусцин, в эпидермисе — меланин. Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном поступлении в организм железа (длительном неконтролируемом лечении препаратами железа, при повторных частых переливаниях крови и т. д. ).

Симптомы, течение

Характерны гиперпигментация кожи (особенно открытых частей тела, подмышечных впадин, ладоней, половых органов и старых кожных рубцов), принимающей серо-бурый или коричневатый цвет, увеличенная и плотная печень и диабет. Нередки явления недостаточности эндокринных желез, в первую очередь половых. Гемосидероз миокарда проявляется электрокардиографическими признаками дистрофии миокарда, аритмиями, сердечной недостаточностью.

Наименование услуги Стоимость
Прием врача-гастроэнтеролога, лечебно-диагностический, амбулаторный 1 300 руб.
Прием врача-гастроэнтеролога, к.м.н, лечебно-диагностический, амбулаторный 1 500 руб.
Тест на H.Pylori (Helpil test - биоптат слизистой желудка и/или 12 перстной кишки ) 1 320 руб.
Видеоэзофагогастродуоденоскопия / ВЭГДС 3 400 руб.
Смотреть весь прайс-лист
0Array ( [0] => Гастроэнтерология ) Array ( [0] => 6 ) Array ( [0] => http://www.policlinica.ru/prices-gastroenterology.html ) 6

Повышена концентрация сывороточного железа (до 50–70 мкмопь/л), насыщенность железом трансферрина достигает 90% (в норме 30%). Гиперферремия выявляется еще до того, как возникают гиперпигментация кожи и увеличение печени. Исследование окрашенных голубым нитропруссидом гистологических препаратов, приготовленных из биоптатов печени больного, позволяет обнаружить большое количество внутриклеточного железа. Отмечается повышенное выделение с мочой железа после инъекции дефероксамина. Биохимические сдвиги, характерные для цирроза печени, появляются в более позднем периоде заболевания по сравнению с гиперпигментацией и увеличением печени. Как правило, выявляется гипергликемия и глюкозурия.

Течение постепенно прогрессирующее.

Прогноз без лечения неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больных после установления диагноза (при отсутствии лечения) не превышает 4–5 лет. Причиной гибели больных могут быть печеночная или диабетическая кома, острое кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, сердечная недостаточность; у пожилых больных с длительным течением заболевания в 15–20% случаев развивается рак печени.

Лечение

Назначают систематические кровопускания, повторные курсы инъекций. Диабет, печеночные и сердечные осложнения гемохроматоза купируют соответствующей симптоматической терапией.

Статьи Вопрос-ответ Отзывы

СТАТЬИ

Дисбактериоз кишечника

Длина кишечника человека составляет несколько метров. При этом площадь его внутренней поверхности равняется 300 квадратным метрам, что объясняется наличием многочисленных складок и углублений слизистой оболочки. Практически все пространство желудочно-кишечного тракта занято десятками видов микроорганизмов. Их можно разделить на две большие группы: «друзья» и «предатели».
Читать далее